脑肿瘤复发
。
颅内及椎管内肿瘤【概述】1．原发性肿瘤：起源于头颅、椎管内各种组织结构，如颅骨、脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、脑垂体、松果体、脉络丛、颅内结缔组织、胚胎残余组织、脊膜、脊神经、脊髓、脊髓血管及脂肪组织等；胶质瘤最多、脑膜瘤次之，再次为垂体腺瘤、神经纤维瘤、脑血管畸形等。
2．继发性肿瘤：转移瘤或侵入瘤等。【发病率】10～12/100000人口/年，仅次于胃、肺、子宫、乳腺、食道肿瘤，约占全身肿瘤2.5%。儿童期为7.5%。
1．年龄：可发生于任何年龄，成人多见。
2．性别：一般发病与性别无多大差异，但松果体瘤、多形性胶质母细胞瘤、血管网状细胞瘤、颅咽管瘤、转移瘤、神经鞘瘤和畸胎瘤等，男性稍高于女性（男:女＝3.2:1），而脑膜瘤则以女性发病率占优势（女:男＝1.2～1.5:1）。
3．发病年龄与肿瘤的好发部位及其病理性质有一定关系：①儿童：小脑幕下中线部位，常见髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及松果体瘤等；②成年：多发生于幕上，少数位于幕下，常见星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤及听神经瘤等；③老年：多位于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤或转移瘤等居多。
【分类】1.按生长部位分类：依肿瘤生长在颅内结构的不同部位而定，如额、顶、枕、颞叶，小脑、脑干、丘脑、鞍区、脑室内、小脑脑桥角区等。
2.按病理学性质分：WHO（1995）类型各自的类别胶质细胞瘤星形细胞瘤（含多形性胶质母细胞瘤）、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤（癌）、松果体细胞瘤、混合性胶质细胞瘤脑膜瘤内皮细胞型、纤维型（纤维母细胞型）、混合型、砂粒型、血管瘤型、乳头型、间变性（恶性）脑膜瘤垂体腺瘤a.无分泌性腺瘤；b.分泌性腺瘤：生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、滤泡刺激素、黑色素刺激素细胞腺瘤；c.垂体腺癌；d.垂体细胞瘤神经纤维瘤（含神经鞘瘤）听神经（鞘）瘤、三叉神经纤维瘤、舌咽神经瘤、副神经瘤等先天性肿瘤颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样或上皮样囊肿、拉赛克裂囊肿、胶样囊肿等血管性肿瘤血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）转移瘤与侵入瘤a.来自肺、胃肠道、乳腺、泌尿生殖系等癌瘤的脑转移；b.由鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤、软骨瘤等向颅内侵入其他肿瘤浆细胞瘤、淋巴瘤、黑色素细胞瘤、肉瘤或不能分类的肿瘤等胶质细胞瘤，临床上仍延用克诺汉（Kernohan）四级分类法：Ⅰ级：肿瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属于良性，但临床病理发展趋于向恶性发展；Ⅱ级：部分瘤细胞大小不一，偶见瘤细胞分裂相，属低级别恶性肿瘤；Ⅲ级与Ⅳ级：瘤细胞分化不良，大小及形态不一，深染，核分裂相多，并可见瘤巨细胞，属高级别恶性肿瘤。
【病因】确切病因尚未完全清楚。1.先天因素：胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。
这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。
2.遗传因素：人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤.多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤,约半数病人有家族病史。
视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代；多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员很有可能易感，约50%～65%能传给子代。
3.物理因素：(1)创伤：一般认为，创伤可引起脑、脑膜瘢痕组织间变而成为肿瘤。(2)射线：研究发现，放射区域的细胞突变是肿瘤形成的基础。此类肿瘤以恶性为多。
4.化学因素：诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、垂体腺瘤和松果体瘤等。5.生物学因素：常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。
这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。
病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时（即细胞的S期），迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。
【临床表现】取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的速度，并与颅脑解剖与生理的特殊性相关。发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高或神经定位症状如肌力减退、躯体麻木、癫痫等。
于数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。
急性发病者可于数小时或数日内突然加重恶化，陷入瘫痪、昏迷，多见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移瘤并发急性弥漫性脑水肿，或因瘤体突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。
一、颅内压增高：85%。（一）原因：1．肿瘤的占位作用：肿瘤在颅内呈扩张性或浸润性生长，超过颅腔代偿限度（约达到颅腔容积的8%～10%），即出现颅内压增高。
2.脑脊液循环通路梗阻：肿瘤压迫或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收。
3.肿瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运导致脑的代谢障碍，或因肿瘤、特别是恶性胶质细胞瘤与转移瘤的异物（如血管内皮生长因子、血管通透因子）刺激反应与毒性作用，使瘤周脑组织发生局限或广泛性脑水肿。
4．颅内静脉回流障碍：肿瘤压迫较大的静脉或静脉窦，可导致静脉回流障碍，使脑组织淤血。5．肿瘤卒中与变性：瘤内急性出血（瘤卒中）、瘤组织囊性变或坏死，使瘤体积迅速增大、脑水肿突然加重。
6．其它因素：摄入水分过多、反复呕吐、剧烈咳嗽或用力、不适当的腰椎穿刺及肺部感染或高热等引起的脑缺氧等，均可增高颅内压力。
（二）症状：1．头痛：多因颅内压变化和肿瘤直接影响等因素，使颅内敏感结构脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。为常见的早期症状，90%的脑肿瘤病人均有头痛。
多为搏动性胀痛或钝痛，呈阵发性或持续性发生，时轻时重。一般于清晨或起床后出现，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，每于呕吐后头痛多可减轻。
任何引起颅内压增高的因素如咳嗽，打喷嚏，或用力，剧烈运动等，均可使头痛加重。
某些脑瘤所致头痛的部位可有一定的规律性，如脑膜瘤常引起相应部位头痛；垂体腺瘤多为两颞侧或额部头痛；幕下肿瘤头痛常位于枕颈及眶额部；脑室内肿瘤可因肿瘤位置移动、头位变化，引起严重颅内压增高，出现发作性剧烈难忍的头痛，严重时，可发生颅内压增高危象。
2.恶心、呕吐：早期或首发症状，多伴以头痛、头昏。常发生在清晨空腹时，典型表现为与饮食无关的恶心或喷射性呕吐，且常于较剧烈的头痛、头昏之后发生，头位变动可诱发或加重。
小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早而频繁，易误诊为胃肠道疾病；成年人呕吐出现较晚。恶心、呕吐是因颅内压增高或肿瘤直接影响迷走神经核（呕吐中枢）所致。
3．视乳头水肿与视力障碍：与脑肿瘤的部位、性质、病程缓急有关。如颅后窝肿瘤出现较早且严重，大脑半球肿瘤较颅后窝者出现较晚而相对要轻，而恶性肿瘤一般出现较早，发展迅速并较严重。
可演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。出现生理盲点扩大和视野向心性缩小，以及视乳头继发性萎缩。长期颅内压增高常致失明。眼球外展麻痹亦常为颅内压增高的征象，可出现斜视和复视。
4．精神症状：因大脑皮质遭受损害引起，表现为淡漠、迟钝、思维与记忆力减退，性格与行为改变，进而发展为嗜睡、朦胧或意识不清。
恶性肿瘤者，精神障碍较明显，额叶肿瘤经常引起精神症状，或表现有欣快、易激动及痴呆等。5．癫痫：20%～30%，其中半数病人为首发症状。6．生命体征变化：颅内压呈缓慢增高者，生命体征多无变化。
颅内压显著增高或急剧增高可表现缓脉，常慢至50次/分钟左右，伴有呼吸深慢，血压代偿性升高等。这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。
如继续恶化，则出现脉搏细速，呼吸不规则，呈抽泣或潮式样呼吸，血压降低以致周身循环衰竭，最后呼吸停止。下丘脑及脑室内肿瘤或恶性肿瘤，可出现体温波动，体温常升高。
二、神经系统定位征象：是肿瘤所在部位脑、神经、血管等受损的表现，反映脑肿瘤部位所在。三、内分泌与周身症状。【诊断】1．病史与体格检查。
2.头颅X线平片检查：3．腰椎穿刺及脑脊液检查：包括脑脊液压力、细胞计数、蛋白及生化测定。4．头颅超声波检查。5．脑电图检查：约90%的脑肿瘤可出现异常脑电图。
6．脑干听觉诱发电位：对耳蜗以短声刺激后，从双侧头皮上记录到的大脑皮质电位变化，其电位来源于脑干听觉通路，故称之为脑干听觉诱发电位。
临床上可用来客观地评价脑干功能障碍的部位，依波峰情况能早期诊断脑干肿瘤、小脑脑桥角区听神经瘤或脑膜瘤等。
7．生物化学及免疫学测定：8．脑血管造影：9．脑室造影：经颅骨钻孔、直接穿刺侧脑室将气体或造影剂（如碘油、碘苯葡胺等）注入脑室内，以显示脑室系统的方法。
由于颅内肿瘤的占位效应，常压迫相应部位的脑室和蛛网膜下腔，使其变形、移位或梗阻。依据这些改变，常可对颅内肿瘤作出定位诊断。
10．头颅CT、头颅磁共振成像（MRI）扫描【治疗】1.手术治疗：为目前颅内肿瘤最基本的治疗方法。原则：a.生理上允许；b.解剖上可达；c.技术上可行；d.得多于失、利多于弊。
（1）完全切除（2）次全与部分切除（3）减压性手术与脑脊液分流术2.放射治疗：60钴、直线加速器或高能量X线。
原理：射线穿过组织时，在其轨迹上将能量传送至组织细胞，细胞核对辐射极为敏感，射线通过直接作用或自由基的间接作用，使DNA结构发生改变，产生DNA单链、双链的断裂，导致受照组织细胞的变性与死亡。
细胞的分裂与分化状态，是影响细胞对射线敏感性的重要因素，分化程度越低、分裂越活跃的组织细胞，对射线越敏感。
多数脑恶性肿瘤细胞分化程度低、增生活跃，因而对辐射的敏感性较高，是构成辐射治疗脑肿瘤的重要基础。
组织细胞受照后的损伤分为潜在性致死损伤、亚致死损伤和致死损伤，其中潜在性致死损伤和亚致死损伤在一定条件下可以修复。
3.化学治疗：人出生后神经细胞即不再分裂，胶质细胞也仅有低度再生，而脑肿瘤细胞却不断进行核分裂，这种细胞生长繁殖之间的差异，使抗代谢或阻断核分裂的药物起到抑制或杀伤肿瘤细胞的作用，而不损伤正常神经细胞和胶质细胞。
脑肿瘤化疗要求具备几个条件：（1）肿瘤血管分布相对丰富，毛细血管通透性较大；（2）化疗药物容易透过血-脑脊液屏障；（3）化疗药物具有对肿瘤细胞有效杀伤或抑制功能；（4）选择有效的途径，使肿瘤细胞处于高浓度化疗药物的环境中。
4．激素治疗：（1）以减退脑水肿为目的，常用药物为地塞米松10～20mg/d，静脉滴注；（2）针对垂体腺瘤或颅咽管瘤等作为内分泌激素的补偿治疗；（3）鞍区肿瘤手术后出现尿崩症，应用垂体后叶素或长效尿崩停注射液的抗利尿作用进行治疗。
5．免疫治疗：主动或被动免疫手段。宜在治疗前对肿瘤行手术切除、放疗、化疗等，先降低宿主的瘤负荷，以最大限度增加机体的相对免疫力。6．中医药治疗。
回答者：临时户口-魔法学徒一级2-119:28--------------------------------------------------------------------------------评价已经被关闭目前有0个人评价好50%（0）不好50%（0）对最佳答案的评论不全面评论者：hail2008-助理二级--------------------------------------------------------------------------------其他回答共1条脑瘤生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤，包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。
原发性脑瘤依其生物特性又分良性和恶性。良性脑瘤生长缓慢，包膜较完整，不浸润周围组织及分化良好；恶性脑瘤生长较快，无包膜，界限不明显，呈浸润性生长，分化不良。
无论良性或恶性，均能挤压、推移正常脑组织，造成颅内压升高，威胁人的生命。在全身恶性肿瘤中，恶性脑瘤约占1.5%，居第11位,列胃、肺、肝、食管、乳腺、直肠、结肠、胰、膀胱及鼻咽部癌肿之后。
男性稍多于女性，性别比约为1.12~1.52：1，各个类型脑瘤的性别比例不尽相同，有随年龄增长而不断加大的趋势。任何年龄均可发病，但2岁以下的婴儿及年龄超过60岁以上的老年人发病较少。
在儿童，脑瘤所占比重较大，约为全身肿瘤的7%，占全部脑瘤病例的20%。脑瘤的年发病率约7/10万，占全身肿瘤的2%。死亡率居12岁以下儿童的第1位，成人的第10位。
病因学本病中医认为有以下几种病因病理。①寒气客于经脉致气血郁结，肿大成积。②脾肾阳虚，清阳不升，痰湿内生，痰阻经络，致痰迷心窍。
③肝血亏虚，肾精不足，或先天不足，致肝肾阴虚，肝风内动，眼吊复视，抽搐震颤。
④邪毒内侵，肝郁化火，肝火-L炎，气血上逆，成为湿热淤毒，故颅内肿瘤的内因有脾肾阳虚或肝肾阴虚；外因为寒气、邪毒入侵及形成痰湿、淤毒等格于奇恒之府，则阴浊积于脑而发为肿瘤。
现代医学对脑胶质瘤的病因尚不甚明了，目前多数学者认为是由多种因素综合作用的结果r归纳起来有：①脑胚胎组织发育异常；②遗传因素，近年来认为胶质瘤有遗传倾向；③化学因素，近年来认为致癌物甲基胆葱及甲基业硝脲或乙基亚硝脲口服或静注都可致脑胶质瘤；些病毒病因，国外一些学者用某些病毒能在多种动物身上诱发小本瘤，但在人身上未能证实。
颅内肿瘤无论是良性或恶性，多呈浸润性生长，由于脑内无淋巴结构，瘤细胞不易侵蚀破坏血管，在其他器官内亦无生长适应能力，因此很少发生颅外转移。
TOP↑播散与转移脑瘤的恶性程度与转移没有明显的相关，脑瘤转移以颅内转移为主，颅处转移较少见。
1.颅内转移又称种植性转移，产生这种转移的条件是肿瘤富于瘤细胞而较少间质，因此瘤细胞容易脱落；或因瘤组织暴露于脑脊液的通路内，脱落的细胞要被带至远处或沉积于是脑室壁上。
符合以上条件的肿瘤有第四脑室的髓母细胞瘤和脑室壁上的室管膜母细胞瘤。此外，脉络丛乳头状瘤及突入脑室的其他胶质瘤亦见有报道。
有时肿瘤并不接近脑室或蛛网膜下腔，但手术、特别是肿瘤活检或部分切除，可使瘤细胞脱落而散布于蛛网膜下腔，增加这种转移的机会。转移结节大多位于颅底各脑池及脊髓蛛网膜下腔。
2.颅外转移一般较少见，主要原因是机体的循环系统内具有较强的排斥游离的脑瘤细胞的能力，同时颅内又缺乏赖以转移的淋巴管道。
另外颅内肿瘤大多数要求较高的生长环境与条件，转移至颅外后常因不能适应环境而需要较长时间的潜伏期才能发病。而颅内肿瘤病人的生存期短，在转移灶尚未被发现前就可因颅内压增高或因危及生命中枢而死亡。
但这些妨碍颅外转移的条件可随着治疗的不断进步而消失。
首先颅内肿瘤经手术摘除及综合治疗后，病人的生命得到延长；另外手术中接触硬脑膜、头皮及颅外软组织机会大为增加，有时甚至发生瘤细胞直接进入开放的淋巴管与血管腔内、使术后肿瘤在硬脑膜与颅外组织上复发的机会增多，而这些组织中的淋巴道为肿瘤的更远处转移提供了途径。
文献报道过的颅外转移大多发生于手术后，甚至在有人认为手术是脑瘤颅外转移的必要条件。但也有自发的转移，特别是分肿瘤具有较大的浸润性，能穿越硬脑膜而侵入颅外组织时。
文献报道过能向颅外转移的肿瘤有胶质瘤、脑膜瘤、原发性肉瘤等。在胶质瘤中以多形性胶质母细胞为最多，占1/3，其次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质瘤、星形细胞瘤及未分化胶质瘤。
脑膜瘤转移以血供较丰富的血管母细胞瘤以上皮细胞型为最多。
几乎身体各处都可发生转移灶，但最多见的部位是肺及胸膜，占33%；颈及纵隔淋巴结占22%；肝14%，脊柱及骨髓系统占9%，肾占6%，其他少见部位有心脏、卵巢、子宫、膀胱、腮腺、甲状腺、胸腺、肾上腺、胃、结肠、头皮、腹膜等。
临床表现神经胶质瘤来自神经系统支持组织，属外胚叶肿瘤。很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似。
（1）细胞瘤1)星形胶质细胞瘤这是胶质瘤中最多见者，占胶质瘤的51.2％，本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等，儿童多发生在小脑半球b星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，若肿瘤位于在大脑半球，其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等，颅内压增高征出现较晚，故有长期癫痫发作而无其他体征者。
如生长于小脑，则将产生小脑损害的症状与体征，如共济失调、眼球震顿、轮替动作障碍等；当其压迫第四脑室，即可使颅内压增高，引起头痛、呕吐，视神经孔头水肿等症状。
发生于儿童的星形细胞瘤40%位于小脑半球，位于脑干者约占10％，后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现，如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状、约3％星形细胞溜在X线平片上见肿瘤钙化灶。
2)多形性成胶质细胞瘤本病为成人大脑半球常见的肿瘤，占胶质瘤的23.5％，多发生在40岁左右的成年人，常位于大脑半球，从白质长出伸展到皮质，甚至可达脑膜。儿童少见，且多生长在脑干。
此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤，其临床特征为病情进展快，病程常在1年以内，由于肿瘤生长在大脑半球，可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。
颅内压增高出现较早，偶有因瘤内出血，突然出现昏迷、偏瘫等症状，甚至被误诊为脑血管意外。
3)室管膜瘤此种脑瘤占胶质瘤的11．3%，为胶质瘤的第3位，较常见于儿童及年青人，本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内，脑瘤位于幕上者，主要位于侧脑室和第三脑室川，其症状因肿瘤所在部位不同而异，以头痛、呕吐、视力减退及视神经孔头水肿等颅内压增高症状最为多见、肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。
4)成髓胶质细胞瘤此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的恶性肿瘤，占胶质瘤的4.2%，占儿童颅内肿瘤15.1％至l8％、临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征，早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经孔头水肿等颅内压增高症状。
5)少枝胶质细胞瘤本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤，仅占胶质瘤的2.9%。
其临床特点为大多生长在大脑半球，因其生长很慢，颅内压增高征出现较晚，常表现有癫痫、久语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等，而无明显颅内压增高症状。X光片有68%可见到肿瘤钙化。
6）松果怀瘤本病较少见，约占胶质瘤的1.3%，主要见于儿童或青年人。
其临床特点为早期即引起颅内压增高，出现头痛、呕吐，视力减退，视冲经孔头水肿等；肿瘤压迫邻近脑组织时，则产生一系列症状与局限性体征。
（2）脑膜瘤脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤，是原发于颅内脑膜上的肿瘤，约占颅内肿瘤的15.7%，但在儿童脑瘤中只占3.1%－6.9%。本病好发生在20-50岁的成年人。其平均发生年龄为30－33岁。
病程平均多在2－3年以上，一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛，故好发生在静脉窦附近。其临床特点因肿瘤部位而各异。
脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%，后颅凹14%，蝶骨8.7%，中颅凹4.4%，嗅沟2.3%，鞍区2.1%。1）大脑凸面脑膜瘤常在脑表面，与脑膜有粘连，也可在脑实质内。
因肿瘤所在部位不同，故其临床表现也不一样，从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现，癫痫发生率较高，并常为首发症状，也可有颅内压增高的症状与体征。
2）矢状窦旁脑膜瘤头颅外表有时可发现局部逐渐隆起，甚至有压痛，头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。
当肿瘤位于矢状窦前1/3时，可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状，并有精神症状（如记忆力减退、懒散、易疲劳等）和癫痫发作，部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。
（3）脑垂体瘤（又称垂体腺瘤）垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤。垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言，为成年人常见的颅内肿瘤之一，多发生在20-40岁的青壮年。
其临床特点有如下几方面：1）视神经受压症状与体征：由于肿瘤生长在蝶鞍内，向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视却的改变，90%以上的病人都有视力减退，也可为单眼视力减退，甚至造成一目或双目失明。
2）内分泌及代谢障碍症状及体征：垂体腺内分泌功能很复杂，主要是在中枢神经的支配下，通过内分泌周围腺体控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。
已和垂体前叶有6种激素，即生长激素、促肾上腺皮质质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等，故垂体后叶受累可出现尿崩症。
3）垂体功能低下：垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩，表现多方面的功能障碍。4）垂体功能亢进：嗜酸性细胞能产生生长激素及催孔激素。
嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激表及促性腺激素等。①生长激素亢进：嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症，发病在成年后则为肢端肥大症，介于两者之间的为混合型。
②促性腺激素亢进：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢进，以后逐渐衰。女性则月经少，闭经，乳房发达，泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
③嗜碱性细胞功能亢进：促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响，可产生柯兴综合征，患者表现为向心性肥胖，以脸、颈及躯干部更为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，红润脂，常有痤疮，上背部也有脂肪沉着，皮肤非薄，伴紫纹，呈大理石样。
（4）颅咽管瘤本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、垂体管瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位，占顿内肿瘤的5.1％，占儿童脑瘤的13％-15.8%，为儿童幕上最常见的肿瘤。
其临床特点为：1)颅内压增高症状：多见于肿瘤位于鞍上者，因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高，发生头疼、呕吐技视神经孔头水肿等。
2)脑垂体及丘脑下部损害症状：主要为内分泌障碍，儿童表现身体发育停滞，出现性器官或其他器官发育障碍，基础代谢率降低，出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。
3)视神经或视交叉受压症状：可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变，因肿瘤的位置不同，对视神经或视交叉造成的损害亦不相同，两眼视力减退的程度亦常不同，视野的改变亦不规则，多数为双颞侧偏盲或象限盲，但亦可为同侧偏旨或单眼失明。
TOP↑生活提示中医治疗（一）辨病治疗脑肿瘤合剂：牛尾草40g，鹿茸草30g，天葵子20g，阴地蕨30g，葛根30g，僵蚕15g，川红花10g，铁扫帚30g，珍珠粉1瓶（0.6g装，吞服）。
脑动脉瘤加川芎、白芍；脑静脉瘤加升麻、金银花；脑垂体瘤加花椒；脑胶质瘤加薏苡仁、制附片；脑膜瘤加玳瑁粉、煅石决明；脑外伤加王不留行、田七粉（冲服）；癫痫状发作加积实、半夏、赤石脂；吞咽困难加威灵仙、僵蚕等。
（二）辨证分型治疗脑瘤可分早期、中期和晚期。
早期患者，肿瘤尚小，正气尚盛，瘀毒不深，多采用以攻为主，或大攻小补，或先攻后调；中期，脑瘤发展到一定程度，正气亦伤，但正邪相争处于势均力敌阶段，宜攻补并重；晚期，肿瘤已增至严重阶段，正虚邪盛，患者不任攻伐，当扶正为主，少佐祛邪抗瘤药。
1．痰毒凝聚型主证：头痛头晕，肢体麻木，身重倦怠，舌强语蹇，恶心呕吐，视物模糊，痰多胸闷，舌胖有齿痕，苔白厚腻，脉滑或弦细。治法：化痰散结，解毒开窍。方药：涤痰汤加味。
胆南星10g，清半夏10g，枳实10g，竹茹10g，陈皮10g，白术10g，云苓30g，石菖莆15g，全蝎5g，蜈蚣2条，山慈菇15g，徐长卿20g。
2．气血郁结型主证：头痛头胀，面色晦黯，视物模糊，口唇青紫，舌质紫黯或有瘀斑，脉细涩或弦。治法：活血化瘀，散结开窍。方药：通窍活血汤加味。
桃仁10g，红花10g，赤芍10g，地龙10g，川芎10g，白芷30g，蝉蜕5g，白蒺藜10g，全蝎10g，王不留行15g，麝香0.2g（绢包入药,每包煎3次）。
我妹妹得了神经母细胞肿瘤，现在复发
首先你要先了解一下这种病，你妹妹这个阶段死亡率很低、治愈的可能性很大，先不要难过，希望很大爱发猫 www.aifamao.com。另找一个权威的医院治疗吧。相信我，医者父母心。神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。
有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。
对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。
其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。
家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）的体细胞突变（somaticmutation）所导致。此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。
N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。
LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。由于神经母细胞瘤...查看详情神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。
肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。
大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转移。
原发神经母细胞瘤最常见的发生部位...查看详情根据上述风险分层，治疗也相应有所不同：低危组允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。中危组手术切除并辅以化疗。
高危组大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。
...查看详情最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。
生化检查将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。
影像检查另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）扫描。
该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄龋当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于...查看详情疾病简介不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。
根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。
对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。
嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮；其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。
症状与体征神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。
大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转移。
原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%），胸腔（19%），腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变（脊髓压迫，占5%），顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%），霍纳综合征（颈部肿瘤，占2.4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。
发病原因目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。
家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）的体细胞突变（somaticmutation）所导致。
此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。
N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。
例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确的结果。诊断最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。
生化检查将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。
影像检查另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）扫描。
该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄取。
当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。
碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段；碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。
免疫组化学检查显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡（neuropil）呈菊花形排列，与其他的肿瘤（如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列有所不同。
其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）进行鉴别诊断。
[1]肿瘤分期国际神经母细胞瘤分期系统（InternationalNeuroblastomaStagingSystem，INSS）于1986年建立并于1988年进行修订。
该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。
1期：局限于原发器官，无转移灶；2A期：次全切除的单侧肿瘤；同侧以及对侧淋巴结明确无转移；2B期：次全切除或者是全切除单侧肿瘤；同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移；3期：肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结转移；或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移；或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移；4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官（除4S期所定义的器官之外）。
4S期：小于1岁患儿；肿瘤局限于原发器官；肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或者是骨髓（肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞）。
[2]始于2005年，全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组，开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。
根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同，进行重新分期（INRGSS）。
该回顾性研究发现，12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后；据此，新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组，重新划分至中危组。
该风险分类体系具体如下：L1期：病灶局限且无影像学确定的危险因素；L2期：病灶局限但具有影像学确定的危险因素；M期：病灶发生转移；MS期：病灶发生特异性转移（同上述的4S期）；新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。
治疗根据上述风险分层，治疗也相应有所不同：低危组允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。中危组手术切除并辅以化疗。
高危组大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。
[3]预后经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危组患者的预后有了一定的提高。
神经母细胞瘤
一项新研究表明：早期采用免疫增强疗法有望改善晚期神经母细胞瘤患儿的预后。神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，特别“偏爱”婴儿和5岁以下的儿童。
这种癌症始于未成熟的神经细胞，好发于肾上腺髓质以及胸腹部神经纤维。近半数的神经母细胞瘤患儿，是在癌症扩散并被认定为高危后才被诊断出来。这种情况下通常采用比较激进的治疗。
典型的治疗方案是从高剂量化疗开始，然后通过手术切除可见的肿瘤，再进行辅助化疗，接着是干细胞移植来重建免疫系统，然后是放疗。
近年来，医生们又在治疗方案的最后加入了另一种武器:单克隆抗体药物Dinutuximab（商品名：Unituxin）。这种药物与神经母细胞瘤中名为GD2的神经节苷脂结合，并使儿童自身免疫系统攻击癌细胞。
2015年3月，美国FDA批准Dinutuximab联合GM-CSF、白介素-2与维甲酸治疗儿童高风险神经母细胞瘤。这种免疫疗法将高风险患者移植手术后的2年无事件生存率从46%提高到了66%。
新试验的首席研究员、圣裘德儿童研究医院的韦恩·弗曼博士(Dr.WayneFurman)说：“尽管我们已竭尽全力，但超过一半的高危神经母细胞瘤患儿还是复发了。
”所以，他的团队尝试了一种不同的策略，他们没有等到最后再进行抗体治疗，而是预先给患儿进行抗体治疗，同时进行初始化疗。
这种调整，部分是基于对某些成人癌症患者的研究——化疗联合抗体治疗可以改善患者的反应。这项试验涉及43名患有高风险神经母细胞瘤的儿童，但弗曼博士的团队并没有使用Dinutuximab。
他们选择了一种类似于Dinutuximab的试验性抗体，作用于相同的GD2蛋白。研究人员解释，之所以设计这种新抗体，是为了减少过敏反应和疼痛。参与研究的患儿接受了6轮化疗和抗体治疗。
仅仅两轮之后，76%的患儿的肿瘤就出现了一定程度的消退。在最初的化疗/抗体结合之后，孩子们转向其他标准治疗，包括最后一轮的抗体治疗。两年后，近86%的患儿没有复发或进展。
研究者说，相比之下，以往没有使用早期抗体治疗的研究中这一比例为50%。不过，这一研究结果，还需要在多个中心进行更大规模的试验中进行证实。关键是，这种试验性抗体不允许在试验以外使用。
目前还不清楚已获批准的药物Dinutuximab是否能达到预期效果。为此，他们正在进行相关临床试验。
费城儿童医院的肿瘤专家RochelleBagatell博士说：“最新的发现确实为进一步研究免疫增强疗法作为高危神经母细胞瘤的‘前线’治疗方法提供了依据。这些数据非常有意义。
越来越多的证据表明，化疗和免疫治疗的结合可能会改变高危神经母细胞瘤患儿的预后。”弗曼博士认为：“最终，在治疗一开始就使用抗体疗法将是一个方向。如果最新的结果得到证实，医生们可能会调整治疗方案。
但这还需要时间来进一步研究。”这项研究结果近日发表在《临床癌症研究》杂志网络版上。想了解更多神经母细胞瘤新疗法及临床试验相关信息，欢迎后台留言。
原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差。一般是手术后加用放化疗。
我是肿瘤化疗科的医生，我见过的效果好的活过5年了，但差的从确诊到死亡只有3个多月，主要看最初手术的效果还有复发、转移后化疗的疗效。
什么是神经集瘤？？
没有的吧~~~神经系统肿瘤:分为三种(1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。
原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。
神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。
②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。
此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。
另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。
1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。
纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillaryastrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。
在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmicastrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。
经常在表浅部位，并呈囊性。
原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocyticastrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。
间变性星形胶质细胞瘤（anaplasticastrocytoma）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。
此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。
左图肥胖型星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆嗜伊红染色，胞体肥大右图多形性胶质母细胞瘤：瘤细胞密集，形态多种多样，瘤细胞围绕在坏死灶周围，排列成假栅栏状胶质母细胞瘤(glioblastomamultiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。
瘤体常出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出现出血坏死，是其区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征。毛细血管内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。
本症预后差，患者多在2年内死亡。毛发细胞型星形胶质细胞瘤（pilocyticastrocytoma）多发生在儿童、青少年，生长极为缓慢。该瘤位于小脑，第三脑室底部。丘脑和视神经。
有时也发生在大脑半球。肉眼观，在囊泡壁上形成小结节，比较限局，或有浸润。镜下，由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起，血管内皮细胞增生。
本瘤生长速度极慢，在脑肿瘤中预后最好，有部分切除肿瘤后，生存40年以上的患者。
毛发细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起根据世界卫生组织的分级标准：毛发细胞型星形胶质细胞瘤、黄*色星形胶质细胞瘤以及室管膜下星形胶质细胞瘤为Ⅰ级，纤维型和原浆型星形胶质细胞瘤为Ⅱ级，肥胖型星形胶质细胞瘤为Ⅱ－Ⅲ级，间变型星形胶质细胞瘤为Ⅲ级，GBM为Ⅳ级。
星形胶质细胞瘤分级依据是细胞的异型性、生物学行为以及瘤体内有无坏死和血管增生。但是，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此分型仅具有相对的意义。
2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)本瘤约占胶质瘤的50％，中年人多见，几乎均发生在大脑半球。肉眼观，为限局性胶冻样肿瘤，常伴有出血、囊性变和钙化。
钙化在放射线检查上有重要诊断参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕。细胞弥散排列，但有环绕神经元排列倾向。间质富有血管并可伴有不同程度钙化和砂粒体。
免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。
少突胶质细胞瘤：瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周晕3.室管膜瘤(ependymoma)来源于室管膜细胞，可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最为常见，脊髓则好发于腰骶部及马尾部。
患者以儿童和青少年居多。肉眼上，典型病例位于第四脑室，形成乳头状肿瘤，虽境界清楚，因接近生命中枢延髓和桥脑部位，多数难以完全切除。但脊髓处的肿瘤境界清楚，可以完全切除，多可治愈。
镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形。有菊形团形成，即细胞围绕空腔呈腺管状排列。或假菊形团形成，即瘤细胞以细长胞突与血管壁相连，有的形成乳头状结构。
本病生长缓慢，可存活8-10年。
左图室管膜瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成菊形团（如↓所示）右图髓母细胞瘤瘤细胞胞浆少，形成菊形团结构（↑）4.髓母细胞瘤（medulloblastoma）多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。
肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。
常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。少数病例可向神经细胞分化。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。
经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50％，10年生存率为25％，更长期生存者罕见。
5.脑膜瘤（meningioma）来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20％左右。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。
好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。
肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。
镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。
（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。
以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。
脑膜瘤：瘤细胞长梭形，排列成交织束状，其间有网状及胶原纤维，可见少数脑膜细胞呈小岛状二、周围神经肿瘤神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。
（一）神经鞘瘤神经鞘瘤又称施万细胞瘤(Schwannoma)，是源于施万细胞的良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。一般单发。
易发生在第8对颅神经，故又称听神经瘤。因位于小脑桥脑角，又称小脑桥脑角瘤。其次见于三叉神经，其他颅神经受累极少。肉眼观，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。常压迫周围组织，但不发生浸润。
切面灰白或灰黄*色略透明，可见漩涡结构，有时可见出血或囊性变。
镜下，有两种组织形态：①束状型(AntoniA型)，瘤细胞为细长梭形，境界不清，核长圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状排列，称Verocay小体。
②网状型（AntoniB型）细胞稀少，排列成疏松的网状结构，细胞间有较多粘液样液体，并常有小囊腔形成，但多数以其中一型为主。病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，形成纤维瘢痕并发生透明变性。
左图神经鞘瘤胞核梭形，互相紧密平行排列成栅栏状（↑）右图神经纤维瘤细胞长梭形，紧密排列成束状（二）神经纤维瘤神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，可单发也可多发，多发性的又称神经纤维瘤病。
肉眼观，该瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面可见漩涡状纤维，但很少发生变性，囊腔形成或出血。
镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状、胶原纤维及粘液样基质。与上述神经鞘瘤一样，可出现显著的核异型性。有时出现瘤巨细胞。但这些改变不意味着预后不良。
神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫。但神经纤维瘤中，神经纤维散在在肿瘤之内，而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫，不切断神经也可摘出。
但在神经纤维瘤中因神经全部卷入，则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变，其恶变的特征是细胞密集，多形性，细胞核分裂像增加，血管增生，肿瘤与纤维肉瘤相似。
恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。三、转移性肿瘤中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的1/5，恶性肿瘤死亡病例中有10％－50％可有脑转移。
最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。转移常发生于白质和灰质交界处及脑的。灶状的占位症状可有可无。有的肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润。
有的弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节。转移瘤与原发瘤组织形态相似。常伴有出血、坏死、囊性变及液化。
关于“脑神经胶质瘤”的问题 150
1。此病的发病机理是什么？
——虽然没有统一的意见，但目前倾向于认为胶质瘤是一种高度异质性的疾病，也就是说不同患者的病因，病情，预后是很不相同的，其中比较清楚地一种是少枝胶质细胞瘤的一个亚型是同1号和19号染色体的某部分缺失密切相关。
2。此病的发病过程是什么？会影响到视力吗？——胶质瘤分1－4级，病程从几个月到十几年不等。是否会影响视力同肿瘤的位置相关，而不是同肿瘤的性质相关。
一般来说位于视神经，视交叉，或枕叶的肿瘤容易引起视觉变化，其中前两种必定会影像视力、3。发病的症状是什么？会很痛苦吗？
——疾病早期往往没有症状，到晚期什么病都会很痛苦，主要和并发症有关，神经系统肿瘤最常见的症状就是头痛呕吐。4。到了后期，他的状态是什么？还能进行些活动吗？他很想和他女朋友再去旅游一次啊！
——正像前面讲的，到了后期的表现取决于并发症的类型，有的患者肿瘤正好位于运动区，一侧肢体是不会动的。只要有条件，并且不急于手术的时候，放松一下心情肯定是有好处的。5。如果治疗，最好的方案是什么？手术？
放，化疗？——要根据肿瘤的具体病理分型，普遍倾向于手术加放化疗的综合治疗，但没有一种治疗是有特效的，但是，除了前面提到的1号19号染色体不分缺失的患者，这个亚型对化疗非常敏感。
治疗方案的设计是最能体现医生水平的一个环节，建议到北京天坛医院胶质瘤治疗中心找江涛主任或者浙江大学第二临床医学院神经外科找张建民主任。6。他还有多少的时间？
——如前所述，从几个月到十几年不等，以前认为手术后100％复发，而且手术会促进肿瘤的“去分化”，简单的说就是加快病情的进展，但普遍认为对于大部分患者，手术会延长病人的生命，有两类患者是肯定适合手术的，一类是非常重的，已经有明显的压迫症状，手术减压，减轻痛苦，另一类是非常轻的，特别是肿瘤局限在一个脑回之内，手术会切除比较彻底，甚至会治愈。
神经系统包括什么疾病分类呢？
人体的神经系统由中枢神经和周围神经构成。中枢神经包括脑部与脊髓，脊髓向下延伸，发出的周围神经遍布四肢和躯干，构成庞大的神经信号传导网络。
一方面将全身感知的信息不断反馈至脑部，另一方面下达脑部给出的应对指令，控制全身的肌肉运动。
一旦由于各种因素引发神经系统疾病（NervousSystemDiseases），往往会造成严重后果，例如造成一定程度的智力或肢体损伤，甚至死亡。即使经过治疗，部分患者仍可留有终生残疾。
常见的神经系统疾病主要包括：血管性疾病：血管畸形、供血受阻（缺血性）或破裂出血（出血性）而引发的神经系统疾病。
最常见的是脑卒中（即俗称“脑中风”），患者由于脑血管堵塞或破裂而突然发病，迅速出现局限性或弥散性的脑部损伤。它高居国内致死性疾病首位。
自身免疫性疾病：由于免疫系统异常，错误识别、攻击自身的神经组织，形成炎症和损伤，造成神经功能障碍。常见类型包括多发性硬化症、急性脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力和自身免疫性脑炎等。
神经退行性疾病：一组病因不明，只能缓解部分症状而无法有效根治的神经系统疾病，例如帕金森病、亨廷顿舞蹈病、阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症（俗称“渐冻人”）。
该类疾病缓慢起病，进行性加重；随着病程的进展，神经疾病发生不可逆转的变性损伤，相应的神经功能逐步退化而丧失。感染性疾病：由病毒、细菌、真菌和寄生虫等各类微生物感染引起的神经系统疾病。
多数急性发病，需及时治疗，否则可造成严重的神经功能缺损，比如瘫痪和痴呆等，甚至可造成生命危险。脑部创伤：常见类型包括脑震荡和颅脑外伤。
根据患者受创的严重程度，可能会对脑部功能造成短期性或永久性的损伤，甚至发生记忆缺失和性格改变。
脊髓压迫症：当脊椎受到急性创伤或发生慢性退变而导致骨骼结构发生变化，或是有肿瘤、脓肿侵入椎管内部，都会对脊髓造成压迫，干扰神经信号的传输，甚至造成截瘫。原发性头痛：最常见的类型包括偏头痛和紧张型头痛。
此类疾病虽然不会直接造成明显的损伤，但往往对患者的工作和生活造成严重影响。癫痫：脑细胞异常放电，导致全身或局部肌肉收缩、痉挛，或出现各种失神行为。
神经系统肿瘤：神经组织在多种因素作用下出现过度增殖，形成良性或恶性病变，例如神经胶质瘤是一种较常见的神经系统恶性肿瘤。
不同类型神经系统疾病虽然致病因素、发病过程有所差异，但最终都是损害神经组织的结构和功能，因此临床表现具有一定的相似性。
最典型的特征是部分肢体丧失一定程度的感觉或行动能力：运动功能丧失，无法正常控制肌肉或肌肉无力；身体缺乏协调性，无法正常行走；丧失冷、热感和触感，难以完成精细复杂的动作；感觉异常，可能在局部区域出现刺痛、麻木、瘙痒；大小便失禁，或无法正常排便、排尿。
脑部病变还会影响患者的行为、认知、语言或表达能力：思维模糊、记忆缺失；言语的感受辨别困难、言语的表达困难或者发音含糊不清；丧失原有的理解和认知能力，精神行为异常；视力或听力出现障碍。
可能发生的并发症包括：体温失调：皮肤丧失冷、热觉，影响正常出汗，妨害自主调节体温。压疮：皮肤无法感知长时间压迫造成的损害，易发生坏死。肌肉长期缺乏使用和锻炼，将逐步萎缩。
胸腹部肌肉功能障碍，可发生呼吸困难，无法咳嗽、咳痰。精神症状：抑郁、焦虑、暴躁；或反应迟钝、认知功能减退。病情严重者可能出现截瘫，只能卧床或依靠轮椅移动。若累及生命中枢，患者可能在短时间内昏迷、猝死。
常见并发症体温失调压疮肌肉萎缩胸腹部肌肉功能障碍精神症状。
脑胶质瘤会活多久？还有怎么治？能用金转停吗？
神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统，神经系统分布广泛，是信息收集和传递、整合的一类系统。神经系统主要由神经元和神经胶质细胞构成，神经系统肿瘤发生最多的为胶质细胞瘤，占50%。
胶质细胞也称神经胶质，是广泛分布于脑内的，除了神经元以外的所有细胞。具有支持、滋养神经元的作用，也有吸收和调节某些活性物质的功能。
神经胶质细胞可终身具有分裂繁殖能力，还能够吞噬因损伤而解体破碎的神经元，并能修补填充、形成瘢痕。大脑和小脑发育中细胞构筑的形成都有赖胶质细胞作前导，提供原始的框架结构。
由于胶质细胞具有潜在生长能力，也就具备了转化为肿瘤的可能。胶质细胞瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，主要有四种病理类型：星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级属于低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级高级别脑胶质瘤，高级别脑胶质瘤恶性程度更高，占所有胶质瘤的77.5%。
胶质瘤主要有四种病理类型：星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤，胶质瘤属于恶性肿瘤。成人恶性胶质瘤的1年及5年生存率分别约为30%和13%。
胶质瘤的年发生率约为5/100,000，男多于女，65岁以上人群中发病率明显增高。
恶性胶质瘤中，间变性胶质瘤和多形性胶质母细胞瘤最常见，其中胶质母细胞瘤约占所有胶质瘤的50%，间变性胶质瘤及胶质母细胞瘤新诊断患者的中位年龄分别为45岁和64岁。
目前认为胶质瘤的发生，是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，目前能够确定的两个危险因素，分别是暴露于高剂量电离辐射，和与一些特定的罕见疾病相关的遗传突变。手机与胶质瘤之间并没有明确的关系。
胶质瘤的病人主要表现有头痛，呕吐，视物模糊这些不确定的症状，还有的病人表现为癫痫发作，俗称”羊角风”、”羊癫疯”，还有的病人表现为单个肢体瘫痪，或者精神淡漠，或者情绪改变，跟肿瘤所在脑内的位置密切相关。
目前，胶质瘤主要依靠CT或MRI检查取得影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。
特别一提的是，有的病人初始症状就是癫痫，检查未见异常，半年或一年后再次检查发现很大的肿瘤，所以要引起我们的重视。对胶质瘤的治疗采取以手术切除治疗为主，恶性胶质瘤结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。
手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够标本用以明确病理学诊断和分子水平研究。由于大脑神经系统高度发达，所以在做手术中要尽量少损伤正常神经组织，避免造成更大损坏，就是说提高生存质量。
恶性胶质瘤的术后放疗对生存有益，有文献表明，恶性胶质瘤复发多在原发肿瘤瘤床边缘外2cm范围内。所以对于恶性胶质瘤，即使在影像学上切除彻底，我们要采取对于附件脑组织的放射治疗。
有助于延缓肿瘤复发，延长病人生存期。利用化疗可以进一步杀灭实体肿瘤的残留细胞，有助于提高患者的无进展生存时间及平均生存时间，化疗在恶性胶质瘤治疗中的作用目前越来越被重视。
特别是新型药物的开发使得治疗肿瘤的又有了新的手段。只有极少数胶质瘤可以达到真正的临床治愈，高级别胶质瘤大多会复发，即使是低级别胶质瘤也有半数会复发，而且复发时大多级别会升高。
预防和处理复发的胶质瘤，首先要坚持胶质瘤的定期复查，低级别胶质瘤每3-6个月进行一次复查，包括MRI检查，5年后每年一次。
高级别的胶质瘤放疗后2-6周行MRI检查，以后2-3年内每2-3个月MRI检查一次，三年后每3-6个月一次。复发时要及时联系主治医师，听取专业意见。
复发的胶质瘤，符合下述两条可以首先考虑手术：1、患者能耐受手术，且复发表现为局灶性，能手术切除者；2、即使病灶不能做到完全切除，但肿瘤占位效应明显，手术能达到良好颅内减压者。
当复发与治疗后反应（如放射性坏死）不能鉴别时，再手术要慎重考虑，但病灶占位效应明显时倾向手术。
胶质瘤病人及其家人要建立良好的心态，配合主治医师的治疗，坚持定期随访，平时注意适度的身体锻炼和神经功能康复训练，提高生活质量，对于瘫痪在床、或者经常发作癫痫，要学会基本的护理方法，不要慌乱，防止误伤，如果不好控制，联系救护车，及时送医院治疗，避免增加病人和家人的情绪紧张。
胶质瘤患者常常会有癫痫发生，特别是少枝胶质细胞瘤；许多低级别胶质瘤患者癫痫是主要症状。
所以，少枝胶质细胞瘤和其它低级别大脑半球胶质瘤患者，有癫痫病史的胶质瘤患者推荐术后用抗癫痫药物，一年后如没有癫痫发作者停药。
胶质瘤因为难以治愈，目前是研究热点，现在有进展的是分子靶向治疗、免疫治疗、基因治疗等等，目前较理想的是替莫唑胺和贝伐单抗，其他的免疫治疗、基因治疗还处于临床前或临床研究阶段，不推荐为常规治疗，但可以在有条件的研究单位作为实验性治疗。
先天性神经纤维瘤国外有能治疗吗？拜谢了
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。
有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。
1、皮肤症状：①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上＞5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后＞15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。
②大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤；③皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
2、神经症状：约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等；②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症；③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3、眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多。是NFI特有的表现。
眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤子可致突眼和视力丧失。4、常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等。
肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
